Аномалія Арнольда Кіарі 1 типу - що це? Симптоми, наслідки, лікування

Не секрет, що під час формування ембріона в материнському лоні у нього можуть виникнути різні патології, в тому числі і аномалія Арнольда Кіарі 1 типу. Що це за хвороба? Медики називають це явище відхиленням, яке розвивається у плода через невідповідність розмірів частини черепної коробки і мозку, розміщеного в ній. Мова йде про зону, де розташований мозочок. У результаті відбувається зміщення у верхній відділ хребта частини мигдалин з подальшим їх утиском.

Причини виникнення

Чи зможе нормально існувати людина, якщо у нього виявлена аномалія Арнольда Кіарі 1 типу? Тривалість життя, стверджують медики, залежить від кількох факторів: ступеня тяжкості та форми захворювання. Перед тим як ставити остаточний діагноз, вони визначають причини, які призвели до розвитку відхилення:

1. Вроджені. Ще в утробі у плода відбувається деформація кісток черепа: ямка, в якій знаходиться мозочок, виявляється занадто мала для росте і розвивається сірої речовини. Серед інших вроджених причин називають сильне збільшення потиличного отвору у плода під час формування скелета.
2. Придбані. У першу чергу це травми голови під час пологів. Також до цієї категорії відносять пошкодження хребта: негативний вплив на нього ліквору - особливої рідини, виникнення водянки та інших патологій спинного мозку.

Якщо бути гранично відвертими, точні причини учені поки не можуть назвати. Єдине, в чому вони впевнені: синдром не пов'язаний з хромосомними аномаліями розвитку.

Фактори ризику

Всім відомо, що під час першого триместру вагітності у плода йде закладка фактично всіх органів. Тому правильний спосіб життя матері дуже важливий для нормального розвитку дитини. Якщо жінка не дотримується елементарних правил, надалі це викликає безліч ускладнень. Стосовно синдрому Кіарі, то ризик його виникнення збільшують наступні фактори:

• Шкідливі звички мами: куріння, зловживання алкоголем і наркотиками.
• Вживання сильнодіючих ліків, самолікування.
• Перенесені вірусні інфекції, особливо краснуха.

При особливо легких формах хвороби народжений малюк не відчуває до кінця життя особливих симптомів, особливо якщо у нього діагностована аномалія Арнольда Кіарі 1 типу. Скільки живуть діти, у яких третя або навіть четвертий стадія захворювання? Лікарі дають невтішні прогнози. На жаль, такі малюки в більшості випадків приречені на летальний результат. Навіть якщо у немовляти виявлений перший або другий тип недуги, йому необхідно лікування: ефективність хірургічного втручання складає 85%.

Типи синдрому

Незалежно від своєї тяжкості, всі вони пов'язані з дуже низьким розташуванням мозочка. Чим глибше і більше мигдалини опускаються в хребетний канал, тим більше небезпечна і непередбачувана хвороба: разом з нею діагностують і інші відхилення. На основі цього і виділяють 4 форми патології:

1. Аномалія Арнольда Кіарі 1 типу - що це за різновид хвороби? Зазвичай вона не викликає які-небудь інші проблеми в розвитку малюка. Структурних змін в головному мозку не відбувається, мигдалини розташовані в шийному відділі.
2. Синдром другого типу. Мозочок частково зміщений в потиличний отвір, при цьому у ембріона спостерігаються різні аномалії хребта, головного і спинного мозку.
3. Захворювання третього типу. Структури заднього мозку повністю зміщуються в потиличний отвір. У цій зоні утворюється грижа.
4. Захворювання Арнольда Кіарі четвертого типу. Для нього характерна гіпоплазія мозочка - його недорозвинення. При цьому він не зміщується і часто поєднується з гідроцефалією і вродженими кістами задньої черепної ями.

Медики кажуть, що відхилення 2-го, 3-го і 4-го типу часто діагностують в комбінації з іншими серйозними відхиленнями у розвитку малюка: гетеротопій кори мозку, гіпоплазією підкіркових структур, аномаліями мозолистого тіла і так далі.

Основні симптоми

Як вже говорилося, якщо стадія хвороби дуже легка, а головний мозок зачеплений незначно, то хвороба може протікати фактично все життя, не турбуючи людини. Але це досить рідкісний випадок. Зазвичай перманентні і регулярні головні болі - головна ознака такої недуги, як аномалія Арнольда Кіарі 1 типу. Симптоми для цієї форми крім мігрені такі: біль у шийному відділі, шум у вухах, нудота і блювота, слабкість рук, втрата чутливості кінцівок, мушки і двоїння в очах, невпевнена хода, змащена мова і утруднене дихання.

Стосовно синдрому другого типу, який є більш небезпечним і складним, то його характерні ознаки проявляються відразу після народження або в дуже юному віці (часто в дошкільному). Зазвичай це свистяче шумне дихання у немовлят, слабкий крик, порушення дихання і ковтання. Таких новонароджених терміново реанімують і намагаються врятувати шляхом хірургічного втручання. У цих випадках головне - не упустити той момент, коли ще можна врятувати життя дитині.

Інші ознаки

Вони спостерігаються при більш важкого ступеня синдрому. Першоджерелами інфаркту головного або спинного мозку часто бувають ці ознаки аномалії Арнольда Кіарі: 1 тип не такий страшний, як його інші підвиди. Для них характерно не тільки двоїння в очах, але й повна сліпота, втрата свідомості, порушення координації, тремор кінцівок, проблеми з сечовипусканням, слабкість м'язів, втрата чутливості великої частини тіла (іноді цілої половини тулуба).

Розвиток різних наслідків для здоров'я може спровокувати аномалія Арнольда Кіарі 1 типу. Тривалість життя і її нормальний перебіг залежать від швидкої і точної діагностики. Єдиним методом виявити патологію є МРТ (магнітно-резонансна томографія) мозку. Вона вимагає від пацієнта стану повної нерухомості, тому активних немовлят присипляють спеціальними медикаментами. За допомогою цього апарата також досліджують хребет, спинний мозок, шийні та грудні відділи скелета. МРТ дозволяє виявити не тільки синдром, але і всі патології, які супроводжують хвороби.

Ускладнення

Розвиток різних патологій провокує аномалія Арнольда Кіарі 1 типу. Наслідки можуть бути самими різними: починаючи від хронічного арахноїдиту і закінчуючи паренхіматозним поразкою аксона. Особливо яскраво ці ускладнення проявляються на тлі розлади кровообігу в нервових тканинах. Нейропсихічні розлади в цьому випадку проявляються пізно і проходять у формі відставання у розвитку, параплегії. Якщо аномалія розвивається дуже прогресивно, вона призводить до гідроцефалії - надмірного накопичення рідини в шлуночкової системі мозку.

Крім того, синдром Арнольда Кіарі може викликати таке сильне здавлювання спинного мозку, що людину повністю паралізує. Під його негативним впливом часто починають утворюватися кісти і порожнини в хребті: в них надходить рідина, що порушує роботу спинного мозку. Також можливі ускладнення з диханням аж до повної його зупинки. Іноді медики реєструють у пацієнтів застійну пневмонію - вона стає наслідком того, що людина втрачає здатність вільно рухатися.

Консервативне лікування

Синдром лікують двома методами. Лікарі вибирають консервативний або хірургічний шлях залежно від симптомів і ознак, що виявляються у пацієнта, ступеня тяжкості стану людини, ускладнень і наслідків хвороби. Іноді виключно за допомогою медикаментів можна боротися з таким захворюванням, як аномалія Арнольда Кіарі 1 типу. Що це за терапія? По-перше, медик постійно проводить профілактичні огляди хворого, направляє його на консультації до різних спеціалістів, які після відповідного консиліуму вживають необхідних заходів.

Якщо пацієнт скаржиться на болі в потиличній області голови або в шийному відділі, йому призначають знеболюючі та протизапальні засоби, а також препарати, які допомагають розслабити мускулатуру. Дуже корисна і спеціальна лікувальна фізкультура - комплекс вправ, спрямований на усунення тремтіння в кінцівках і нормалізацію координації. У цих цілях також прописують активну трудотерапию. А ще будуть корисні заняття з логопедом, який зуміє усунути проблеми з мовою. Всі ці методи можуть відстрочити або повністю запобігти проведенню більш агресивного лікування - операції.

Хірургічне втручання

Трапляється, що вищеназвані заходи не допомагають - активно продовжує розвиватися і доставляти купу клопоту аномалія Арнольда Кіарі 1 типу. Лікування тоді кардинально змінюється: лікар починає готувати людину до оперативного втручання. Нейрохірургічна операція проводиться з трьома цілями. По-перше, для усунення таких серйозних ознак хвороби, як втрата свідомості, розлад зору, слабкість мускулатури. По-друге, втручання допомагає прибрати першоджерело симптомів - ліквідувати здавлювання головного мозку. По-третє, за допомогою операції приводять у норму рух ліквору.

Втручання призупиняє процес змін у структурі хребта і сірої речовини: в результаті симптоми слабшають, пацієнт починає відчувати себе набагато краще. Зазвичай хірурги із задньої частини черепної ями видаляють фрагмент кістки: простір для мозку збільшується, сіра речовина перестає зміщуватися і здавлюватися. Також падає внутрішньочерепний тиск. Крім того, лікарі активно використовують такі методи, як шунтування і закриття хребетного каналу.

Профілактика

Щоб у дитини не було вищеназваних проблем, майбутня мама повинна серйозно ставитися до свого становища. По-перше, вона зобов'язана ознайомитися з усіма можливими патологіями, які можуть виникнути у плода: порушення розвитку нервової трубки, синдром Дауна, аномалія Арнольда Кіарі 1 типу. Що це за хвороби, чому вони виникають і які заходи можна вжити для зменшення ризику розвитку цих та інших відхилень, повинна знати кожна майбутня мати. Грамотна й обізнана вагітна жінка буде максимально уникати всіх тих чинників, які негативно впливають на формування ембріона.

По-друге, жінка зобов'язана повноцінно харчуватися, вживати різноманітні корисні страви: рибу, м'ясо, фрукти, овочі, крупи і молочні продукти. Категорично не допускається алкоголь. Крім того, потрібно відмовитися від куріння, не кажучи вже про наркотики та сильнодіючих препаратах. Будь-які ліки, навіть гомеопатичні, майбутня мама приймає тільки після призначення лікаря. По-третє, жінка також має багато гуляти, дихати свіжим повітрям, багато рухатися. Про нерви, переживання і негативні емоції варто забути, насолоджуючись своїм становищем і отримуючи максимальну радість від життя.