Гістіоцитоз Лангерганса: причини і лікування

Клітини Лангерганса - це білі кров'яні клітини, що є частиною імунної системи і в звичайних умовах відіграють важливу роль у забезпеченні захисту організму від вірусів, бактерій і інших шкідливих мікроорганізмів. Вони знаходяться в шкірі, лімфатичних вузлах, селезінці, кістковому мозку і легенів.

Що таке гістіоцитоз Лангерганса?

При цьому захворюванні, раніше відомому під назвою гістіоцитоз X, клітини Лангерганса починають розмножуватися в патологічних масштабах. Замість того щоб захищати організм, великі скупчення цих клітин порушують цілісність тканин і навіть знищують їх. Найчастіше страждають кістки, легені і печінку. Хоча подібне розростання клітин має багато спільного з онкологічними захворюваннями, більшість дослідників не вважають гістіоцитоз X формою раку. Основним дифференцирующим ознакою в даному контексті визнається нормальну будову агресивних клітин, і єдина проблема полягає в їх прискореному зростанні. В даний час гістіоцитоз Лангерганса (у дітей, треба зауважити, він зустрічається частіше, ніж у дорослих) визнається захворюванням імунної системи, при якому імунні клітини надмірно швидко розмножуються і викликають запальний процес і пошкодження прилеглих тканин.

Ця хвороба здатна розвинутися в будь-якій частині тіла і в будь-якому органі. Вона навіть може проявитися в декількох різних ділянках одночасно. У більшості випадків, втім, патологія зачіпає відразу кілька систем організму тільки у дітей, які не досягли дворічного віку. Одиночні осередки виявляються як у дітей, так і у дорослих.

Причини

Дотепер невідомо, чому виникає подібна патологія. Проте вчені зосереджені на перевірці наступній гіпотези: швидше за все, якесь звичайне речовина в навколишньому середовищі, можливо вірусна інфекція, дає поштовх до розвитку порушення, викликаючи надмірно інтенсивну реакцію з боку імунної системи. Однак безпосередньо джерело недуги на справжній момент підлягає виявленню. Відомо одне небезінтересне спостереження: майже всі пацієнти з локалізацією патології в легенях є активними або колишніми курцями сигарет. Проте навіть при масовому поширенні куріння в суспільстві дуже рідко зустрічається гістіоцитоз Лангерганса. Причини включати вживання сигарет до переліку факторів ризику начебто немає, адже найчастіше недугу і зовсім не зачіпає легені. Найбільш імовірно припущення, що негативний вплив куріння реалізується проліферацією клітин Лангерганса в осіб з рідкісною генетично обумовленої схильністю до неї. Відповідно до іншої теорії першопричина хвороби криється у вроджених порушеннях імунної системи.

Поширення

Розглянуте захворювання є рідкісним і зустрічається приблизно в одному випадку на 250000 дітей і в одному випадку на один мільйон дорослих. Хоча симптоми можуть проявитися в будь-якому віці, найчастіше воно діагностується у дітей та підлітків, причому 70% випадків виявлення гистиоцитоза припадають на вік до 17 років. У молодшій віковій групі пацієнтів статистичні показники підвищуються у віці від одного до трьох років.

Форми хвороби

Гістіоцитоз з клітин Лангерганса у дітей і дорослих включає 3 форми, які раніше вважалися самостійними патологіями. Це еозинофільна гранульома, хвороба хенд - Шюллер - Крісчен і хвороба Леттерера - Сиве.

Симптоми

Захворювання може проявлятися наступними ознаками:

• постійний біль і набрякання на кістки, особливо на руці або нозі;
• тріщина в кістки, особливо якщо їй не передувало отримання травми або передував легкий, незначний удар;
• великі проміжки між зубами у випадках, якщо гістіоцитоз Лангерганса у дітей поширився на кістки щелепи;
• вушна інфекція або виділення з вуха, якщо захворювання торкнулося кістки черепа біля вуха;
• шкірний висип з переважною локалізацією на сідницях або шкірі голови;
• збільшення лімфатичних вузлів;
• збільшення печінки, яке в ряді випадків може супроводжуватися ознаками дисфункції органу (пожовтінням шкірних покривів і очей (жовтяницею) небудь патологічним скупченням рідини в черевній порожнині - асцитом);
• екзофтальм - зміщення очного яблука вперед, викликане гістіоцитоз з локалізацією за очима;
• утруднене дихання і кашель при ураженні легенів;
• уповільнений ріст і рясне сечовипускання внаслідок гормональних порушень.

Менш поширеними симптомами недуги є:

• підвищення температури тіла;
• втрата ваги;
• дратівливість;
• нездатність утримувати вагу, а також підтримувати тіло у формі.

Діагностика

Так як гістіоцитоз Лангерганса (фото проявів цієї хвороби не дуже приємне видовище) досить рідкісний і виражається такими симптомами, які легко прийняти за ознаки багатьох інших захворювань, діагностика найчастіше носить складний характер і вимагає часу. Саме тому лікар, швидше за все, буде задавати вам питання, що відносяться до інших хвороб, щоб ефективніше диференціювати передбачуваний гістіоцитоз.

Первинним діагностичним дослідженням є звичайний медичний огляд, при якому лікар оцінює загальний стан організму і звертає особливу увагу на ті ділянки, де проявляються симптоми патології. Якщо пацієнт відчуває больові відчуття в кістки або скаржиться на набрякання на кістки, лікар може призначити стандартну рентгенографію кісток і сцинтиграфію. Рентгенівські промені виявлять ділянку руйнування, званий литическим поразкою, а сцинтиграфія дозволить визначити області пошкодження, де кістка намагається самостійно відновитися.

Метод комп'ютерної томографії (КТ) застосовується при дослідженні спини і тазу у випадках, якщо лікар підозрює, що саме там можуть перебувати осередки деструктивних змін. При симптоматиці, що вказує на дисфункцію печінки, знадобиться здати аналізи крові. При ознаках ураження легень або у випадках, коли фахівець на підставі первинного медичного огляду підозрює, що гістіоцитоз Лангерганса може виявитися саме в легенях, призначають рентгенографію або комп'ютерну томографію грудної клітки. КТ голови проводиться для оцінки стану головного мозку. Нова візуализуюча технологія, ПЕТ (позитронно-емісійна томографія), також може виявитися корисною.

При підозрі на гістіоцитоз Лангерганса у дітей (фото див. На початку статті) може знадобитися біопсія, оскільки це єдиний метод підтвердити передбачуваний діагноз. При цій процедурі лікар витягує маленький зразок тканини або кістки для подальшого вивчення в лабораторних умовах. У більшості випадків зразок біоматеріалу витягують з ділянок, де безпосередньо локалізується гістіоцитоз Лангерганса: кісток, шкіри і лімфовузлів. Аналізи крові допоможуть визначити, чи торкнуться кістковий мозок.

Тривалість

Складно передбачити, наскільки швидким буде перебіг захворювання і яким чином воно проявить себе. У деяких випадках патологія зникає сама собою і не вимагає лікарського втручання. Таке відбувається тоді, коли порушення локалізується в одній ділянці (в кістки або шкірі) або коли курець з ураженими легенями припиняє споживати сигарети. Проте буває й так, що захворювання виявляється смертельним- летальний результат можна прогнозувати в тих випадках, коли скупчення патологічно клітин, які розростаються атакують одночасно кілька різних органів або частин тіла. Стан здоров'я курців починає поліпшуватися лише за умови відмови від куріння.

Профілактика

Так як причина розвитку порушення залишається загадкою, на даний момент не існує дієвих заходів профілактики. Проте, враховуючи, що легені страждають тільки у любителів курити сигарети, відмова від згубної звички можна розглядати в якості профілактики гистиоцитоза з локалізацією в легенях.

Лікування

Якщо у пацієнта підтверджений діагноз "гістіоцитоз з клітин Лангерганса", лікування буде залежати від тяжкості і поширеності порушення.

Якщо патологія виявляється тільки в одній системі організму, лікар призначить прийом кортикостероїдів, зокрема "Преднізолону". Додатково, можливо, доведеться пройти курс хіміотерапії. Крім того, уражену ділянку кістки витягують методом кюретажа - вискоблювання. Якщо патологічно розростаються клітини сконцентровані на одній ділянці шкіри, можна вилікувати захворювання шляхом покриття ураженої області азотистим іпритом - засобом хіміотерапії. Застосовується також "Метотрексат". Радіотерапія призначається в тих випадках, коли поразка кістки (наприклад, у верхній частині ноги або в хребті) призвело до послаблення цілого фрагмента скелета. Кістково-пластична операція на хребті - спондилодез - рекомендується при нестабільності кісток в шийному відділі.

Генералізований (системний) гістіоцитоз Лангерганса - це набагато більш важкий стан. Для лікування також може застосовуватися хіміотерапія, проте її дієвість істотно знижується в порівнянні з терапією при одиночному поразці. Хоча фахівці перевіряли ефективність багатьох лікарських препаратів, оптимальне медикаментозне лікування досі не виявлено. Проте з метою контролю за розвитком недуги лікар може призначити один з таких засобів:

• "Вінбластин";
• "Етопозид";
• "Меркаптопурин";
• "Кладрибін";
• "Цитарабін";
• "Метотрексат".

У деяких випадках лікарі рекомендують трансплантацію печінки, кісткового мозку або легкого, однак серед дослідників консенсус з приводу оптимальності трансплантації органів у хворих гістіоцитоз досі не досягнутий.

Коли звертатися до лікаря?

Обов'язково зверніться до дільничного педіатра, якщо підозрюєте гістіоцитоз Лангерганса у дітей. Очні прояви, болі або набрякання на кістки, хронічна шкірний висип є ознаками цього рідкісного захворювання. При наявності цих або симптомів патології у дорослих слід звернутися за консультацією до терапевта.