Лейкемоїдні реакції у дітей: типи (види), причини, алгоритм діагностики, лікування. Лейкемоїдні реакції і лейкоз: відмінності

Лейкемоїдні реакції - зміни гемопоезу, подібні з картиною крові при лейкозах та інших пухлинах кровотворної системи. Слід зауважити, що специфічністю даних впливів вважається їх активна спрямованість і відсутність переходу в онкологічну патологію. Ці реакції можуть бути спровоковані різного виду інтоксикаціями, пухлинами, інфекціями, метастазами раку головного мозку.

Механізм розвитку неоднаковий при різних типах реакцій: в одних випадках це вихід в кров незрілих клітинних елементів, в інших - підвищена продукція клітин крові або обмеження виходу клітин в тканини, або наявність декількох механізмів одночасно.

Що може бути джерелом захворювання?

Є чимало факторів, внаслідок яких можуть з'явитися лейкемоїдні реакції. Причини їх розвитку такі:

• вплив іонізуючої радіації;
• туберкульоз;
• сепсис;
• гнійні процеси;
• дизентерія;
• лімфогранулематоз;
• травми черепа;
• шоковий стан;
• крупозна пневмонія;
• рожа;
• дифтерія;
• скарлатина;
• гостра дистрофія печінки;
• терапія кортикоїдними гормонами;
• отруєння чадним газом.

Різновиду хвороби

Розрізняють такі види лейкемоідних реакцій:

• Мієлоїдні реакції.
• Лімфоцитарні.
• Псевдобластние.

Розглянемо кожен з них докладніше.

Мієлоїдні

До цього типу належать такі реакції, як нейтрофільні, промієлоцитарному і еозинофільні. Лейкемоїдні впливу, схожі з хронічним мієлолейкозом, супроводжуються інтоксикаціями і важкими інфекціями. Активний лейкоцитоз у своїй основі завжди має складний процес, що супроводжується наявністю сепсису, запальних вогнищ і збільшенням температури тіла.

Впливу з перевищенням еозинофілів в крові, як правило, виникають при сенсибілізації до паразитів і ліках, алергічних діатезах, рідко - при онкозахворюваннях (лімфогранулематоз і лімфосаркомі). Дані лейкемоїдні реакціінуждаются у всебічному обстеженні для усунення хвороб кровоносної системи і гельмінтів.

Реактивні клітини подібні еритреми. Фактори еритроцитоз - це часто нездужання легких із зменшенням оксигенації (кіслородонасищенія) крові, пухлини нирок, а також вроджені вади серця. У даній ситуації потрібно комп'ютерне та ультразвукове дослідження.

Міелемія схожа з гострим Еритромієлоз, яка відрізняється лише недоліком бластних еритроцитів в кістковому мозку і крові. Нерідко її можна виявити при метастазах хвороби в кості.

Лімфоцитарні

Такі реакції характеризуються істотним зростанням усієї кількості лімфоцитів в периферійній крові, що досить часто відповідає за збільшення печінки, лімфатичних вузлів і селезінки.

До цього типу належать мононуклеоз, інфекційний лімфоцитоз, моноцитарно-макрофагальні лейкемоідние реакції у дітей при бактеріальних, вірусних інфекціях, а також паразитних заражених і великі еозинофілії крові (наприклад, при гельмінтозах).

Лімфоцитарні реакції з'являються:

• при вірусних інфекціях (вітряної віспи, краснухи, епідемічному паротиті, аденовірусної інфекції, кору, інфекційному мононуклеозі);
• паразитарних інфекціях (рикетсіозах, токсоплазмозі, хламідіозі);
• бактеріальних інфекціях (сифілісі, кашлюку, туберкульозі);
• різних мікозах;
• аутоімунних хворобах (сироватковому захворюванні, системний червоний вовчак).

Лімфоцитарний тип ще зустрічається при макроглобулінемія Вальденстрема, запальних процесах, саркоїдозі. Всі вищеперелічені нездужання лікуються дуже важко і можуть турбувати пацієнта не один рік.

Псевдобластние

Такі лейкемоїдні реакції зустрічаються, якщо хворий тільки починає виходити з імунного агранулоцитозу, причина якого може бути викликана прийомом сульфаніламідів, «амідопірином», «бутадіон» та інших препаратів.

Для такої групи впливів характерна присутність в периферичної крові та кістковому мозку чималого числа клітинних складових з гомогенним ядром, поодинокими нуклеоламі і блакитний, тонкою, що не має зернистості цитоплазмою.

На відміну від характерних бластних еритроцитів у цих немає специфічною м'якої мережі і розміреності хроматінових волокон. Непостійні бластоза, зникаючі без хіміотерапії та відносяться до лейкемоїдна впливів, виявляються у новонароджених малюків з генетичними порушеннями хромосом (наприклад, синдром Дауна).

Лейкемоїдні реакції, типи яких були представлені вище, формуються на фоні будь-якої патології, зазвичай небезпечних ускладнень не провокують. Іноді різко з'явилася тромбоцитопенія може помилково розцінюватися як одна з ознак гострого лейкозу. У виявленні імунобластні лімфаденітів чималу значимість має безпеку природного будови лімфатичного вузла, а також точно визначаються лінії фолікулів.

Лейкемоїдні реакції і лейкоз: відмінності

Існують деякі відмінності між такими впливами і лейкозом, а саме:

1. При лейкемоідних реакціях відсутня швидке омолодження кісткового мозку, він є метаміелоцітарним, а при лейкозі виявляється збільшення бластних форм. При лейкемоідних впливах збережений еритроїдної паросток, існує нормальне лейкоерітробластіческое співвідношення - 3: 1 і 4: 1.
2. Не спостерігається проявлена анаплазія при лейкемоідних явищах, як це буває при лейкозі, коли відбувається випирання протоплазми і аномалія ядра.
3. У першому варіанті в периферичної крові відзначається зростання абсолютного числа і збільшення процентного вмісту зрілих нейтрофілів, при лейкозах зменшується вміст зрілих нейтрофілів, відбувається надлишкова проліферація молодих, незрілих форм.
4. При лейкемоідних реакціях часто відзначається токсична зернистість нейтрофілів.
5. При цитохімічним дослідженням лейкоцитів при лейкозах спостерігається зниження або відсутність лужноїфосфатази, при лейкемоідних реакціях - підвищена активність.
6. При загостренні хронічного мієлолейкозу передвісником бластного кризу є еозинофільно-базофильная асоціація, при лейкемоідних реакціях вона відсутня.
7. При мієлолейкоз часто спостерігається високий тромбоцитоз, при лейкемоідних реакціях кількість тромбоцитів перебуває в межах норми.
8. На початкових стадіях хронічного мієлолейкозу виявляють велику щільну селезінку, при лейкемоідних реакціях іноді також буває спленомегалія, але цей орган м'який і ніколи не досягає дуже великих розмірів.
9. При лейкемоідних реакціях на неопластичний процес в кістковому мозку виявляються ракові клітини.

Лейкемоїдні реакції у дітей: алгоритм діагностики

Важлива роль у діагностуванні даного захворювання відводиться патогістології, який досліджує матеріал біопсії. Але щоб не допустити непоправної помилки, патологоанатом повинен зібрати достовірну інформацію про пацієнта, дати йому направлення на різні аналізи і призначити цитостатичну лікування, яке прибере всі наслідки лімфаденіту. Якщо всього цього не зробити, то діагноз буде поставлений неправильно, а тому впоратися з недугою буде дуже складно. Адже таке захворювання досить небезпечно. Іноді для деталей укладення необхідно проводити повторне біопсію.

Чимале значення в діагностуванні має мазок з зовнішності біопсірованной лімфатичного вузла і відбиток. При лімфосаркомі більшу частину еритроцитів (мінімально 30 відсотків) складають постійні бластні клітини. При імунобластні лімфаденіті такі еритроцити, як правило, менше 10 відсотків, вони різні за показниками базофілії цитоплазми і зрілості ядра.

Патогістологічний діагноз з аналізу лімфатичного вузла повинен бути дуже детальним і виключає неточне висновок. Тому що патогістології по різним дослідженням крові повинен чітко визначити діагноз, і це відбивається в ув'язненні. Приміром, для встановлення первинного діагнозу доброякісних лімфом в деяких випадках потрібно довго спостерігати за хворим і обстежити лімфатичні вузли вдруге.

Діагностика лейкемоідних реакцій, підозрюваних при виявленні моноклонального імуноглобуліну, іноді вимагає багаторічних спостережень і повторних пункцій кісткового мозку. До затвердження діагнозу протипухлинну лікування протипоказане.

Інфекційний мононуклеоз

Ще називається захворюванням Філатова - Пфейферра, залізистої лихоманкою і моноцитарній ангіною. Є вірусною хворобою, яка характеризується бласттрансформація лімфоцитів, збільшенням лімфатичних вузлів і селезінки, реактивним лімфаденітом, виникненням специфічних еритроцитів у периферичній крові. Збудником вважається вірус Епштейна-Барра. У підставі недуги - бласттрансформація лімфоцитів, викликана особливою вірусною інфекцією.

Клінічна ситуація різна. У легких формах порушується самопочуття внаслідок риніту. Показові ознаки:

• ангіна («палаючий зів»);
• збільшення селезінки і шийних лімфатичних вузлів, а також їх хворобливість;
• важке носове дихання в перші дні захворювання за рахунок припухлості слизової оболонки.

Стан крові: підвищення відсотка еозинофілів, лімфоцитів і моноцитів.

Ускладнення

Необхідною і достатньою для укладення показником хвороби вважається наявність у крові своєрідних мононуклеарів (понад 10-20%) - клітин, що відрізняються ядром великого лімфоцита і широкою базофільною з бузковим кольором цитоплазмою з вираженим перінуклеарним проясненням. Тривають лейкемоїдні реакції у дітей і дорослих кілька тижнів, однак у певних ситуаціях нормалізація стану крові триває місяці.

Спостерігаються і рецидиви з більш легким перебігом, іноді з інтервалами в кілька років після першого гострого періоду. Ускладненнями можуть бути:

• гострий гепатит;
• енцефаліт;
• агранулоцитоз;
• розрив селезінки, викликаний її швидким збільшенням;
• аутоімунний гемоліз.

Терапія лейкемоідних реакцій

Як правило, пацієнтам не потрібне спеціальне лікарське лікування, тому що впродовж декількох днів головні ознаки захворювання зникають і стан крові нормалізується. При тривалій хвороби і поганому самопочутті хворого використовують патогенетичну терапію - призначають «Преднізолон» в дозуванні по 20-30 міліграм на добу або інші глюкокортикоїдних препаратів, щоб усунути лейкемоїдні реакції. Лікування в будь-якому випадку призначає тільки фахівець.

Прогноз

Зазвичай позитивний: контагиозность невелика, і тому карантин пацієнта необов'язковий. Однак дуже небезпечні розриви селезінки. Відновлення працездатності визначається появою ознак скорочення обсягів органу, а також зникненням ангіни і нормалізацією температури тіла. Якщо інфекційний мононуклеоз проявляється у вигляді гепатиту, потрібна госпіталізація хворого.