Що таке руховий нейрон?
Руховий нейрон являє собою клітину, яка, у свою чергу, відповідає за активність м'язів. Внаслідок руйнування таких клітин відбувається ослаблення і виснаження м'язів. Хвороба рухового нейрона - невиліковне захворювання, яке в підсумку призводить до загибелі пацієнта.
Симптоми захворювання
Хворий, у якого руховий нейрон перебуває на перших стадіях регресу, не відчуває явно виражених симптомів. Однак є якісь початкові ознаки виникнення недуги: у хворого з'являється слабкість в м'язах, йому стає важко пересуватися і тримати рівновагу. Найчастіше з'являються проблеми з ковтанням. Важко утримати який-небудь предмет, навіть не дуже важкий. З часом симптоми стають більш явними. У деяких випадках руховий нейрон може дивуватися з одного боку, але згодом патологія поширюється на обидві кінцівки. У деяких пацієнтів захворювання проявляється судомами. Такий симптом говорить про те, що пошкоджений саме нижній руховий нейрон. У великого числа пацієнтів з цим діагнозом виснаження і ослаблення м'язів відбувається тільки на руках і ногах, але в практиці зустрічаються випадки виснаження м'язів обличчя і горла, що призводить до утруднення ковтання. Більшість пацієнтів навіть на останніх стадіях захворювання зберігають за собою здатність ясно мислити. Це захворювання не є інфекційним або вірусним, їм не можна заразитися від оточуючих, але більше схильні до хвороби рухового нейрона саме чоловіки у віці від 40 до 70 років. Тривалість життя людей з цим діагнозом часто може збігатися з тривалістю життя здорової людини. Вчені провели дослідження і з'ясували, що на 100 000 осіб припадає тільки 6 страждають від цієї недуги.
Причини виникнення захворювання
Про причини прояви цієї хвороби досі ведуться суперечки серед лікарів-фахівців. У результаті немає чіткої відповіді на питання, і неясно, через що виникає ця недуга. Про причини виникнення хвороби висувається кілька припущень. Одне з них - вплив вірусів, токсинів і шкідливих речовин, що знаходяться в навколишньому середовищі. Друга приблизна причина - спадковість, а саме наявність мутує гена у членів однієї родини.
Хвороба рухового нейрона може протікати в різних формах, а також проявлятися по-різному. Єдиним незмінним в історії хвороби залишається те, що всі форми і типи її протікання виражаються в дегенерації рухових нейронів спинного та головного мозку. Основними хворобами нейрона є бічний аміотрофічний склероз, первинний латеральний склероз, прогресуюча атрофія м'язів, псевдобульбарний параліч, а також спинальна атрофія м'язів. Однією з причин виникнення цієї недуги у дітей може перенесене вірусне захворювання - поліомієліт або дитячий параліч.
Бічний аміотрофічний склероз
Це форма захворювання рухових нейронів. Представлена слабкістю і атрофією м'язів, найчастіше спостерігається в кистях рук, але можливі також прояви в стопах. Початкові симптоми можуть бути різними, але згодом вони стають асиметричними. З прогресуванням захворювання з'являються видимі симптоми, а саме рухові нейрони спинного мозку послаблюються, ніж самим викликають послаблення м'язів тіла. У прогресуючій формі захворювання незмінними залишаються тільки деякі функції. Це контрольоване сечовипускання, довільні рухи очних яблук і чутливість. Статистика показує, що тільки 50% людей з цією формою захворювання можуть прожити близько 30 років, що залишилася половина уминает в проміжку від 3 до 10 років, залежно від ступеня наростання недуги.
Первинний бічний склероз
Ще одна форма захворювання рухових нейронів. Ця форма хвороби супроводжується порушеннями жування і ковтання їжі, а також спотвореним вимовою. Можливі психотичні порушення, такі як мимовільний і неконтрольований сміх або ж, навпаки, плач. Більшість хворих з цією формою не проживають і трьох років.
Прогресуюча спинна атрофія
Така різновид захворювання рухових нейронів зустрічається тільки у дорослих людей, при ній чутливий вставний руховий нейрон залишається збереженим. Це найлояльніша форма перебігу захворювання. Зустрічається вона тільки у людей старше 25 років і в приблизно 10% випадків передається у спадок.
Прогресуючий бульбарний параліч
Це захворювання зустрічається куди рідше, ніж попередні. Воно супроводжується ураженням тільки верхніх нейронів. Захворювання проявляється поступово і починається з ослаблення м'язів, а також м'язових спазмів. Ця хвороба може протікати довгі роки, поступово приводячи хворого до повної інвалідності.